De mest fremtrædende symptomer er forandringer i opførsel og personlighed. Ofte svækkes personens hæmninger og situationsfornemmelse. Man kan fx få tendens til at spise eller drikke alt for meget eller få en stærk forkærlighed for søde sager.
Evnen til at leve sig ind i andre mennesker forringes, og ofte vil personen være påfaldende ligeglad med sociale normer. Man kan fx finde på at sige lige, hvad man tænker, uden at tage hensyn til om det virker stødende på andre. Symptomerne kan ligne visse psykiske sygdomme, og frontotemporal demens er derfor ofte vanskelig at diagnosticere.
Selvindsigt og erkendelse af egen sygdom er ofte nedsat eller helt fraværende. Personen mangler forståelse af, at han eller hun er syg, og forstår heller ikke, hvordan det påvirker andre mennesker.
I begyndelsen kan ændringerne i adfærd og personlighed være ganske små. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver ændringerne mere synlige for omgivelserne.