Lewy body demens udvikles langsomt og gradvist og begynder ofte med ændringer i opmærksomhed eller vågenhed. Der kan komme kortere eller længere episoder, hvor personen virker fjern, uklar eller forvirret, men tilstanden kan veksle fra dag til dag og fra time til time. Personen kan virke sløv, ligeglad, træt eller følelsesløs, stirre ud i luften i længere tid af gangen og sove mere end normalt i løbet af dagen.
Mange patienter med Lewy body demens ser syner i perioder. Synerne er som regel ret livlige, detaljerede og naturtro, fx i form af mennesker eller dyr, som er til stede i lokalet uden at sige noget. Synshallucinationerne virker ikke nødvendigvis skræmmende.
Tre ud af fire personer med Lewy body demens bliver dårligere til at gå og udvikler langsomme og stive bevægelser. Bevægeforstyrrelserne minder om symptomerne ved Parkinsons sygdom. Finmotorikken bliver også dårligere, talen bliver lavere og langsommere, og der er mindre mimik. Nogle patienter oplever, at søvnen bliver forstyrret af livlige mareridt og urolige bevægelser. Søvnforstyrrelserne kan udvikle sig flere år før de øvrige symptomer og forekommer hyppigt.