Hvad er frontotemporal demens?
Indhold
Frontotemporal demens er betegnelsen for en gruppe hjernesygdomme, der påvirker pandelapperne og den forreste del af tindingelapperne. Sygdommene medfører ofte store forandringer i den måde, et menneske er på. Ordet frontotemporal er afledt af frontal- og temporallap, der betyder henholdsvis pande- og tindingelap. Beslægtede betegnelser er Picks sygdom, frontallapsdemens og pandelapsdemens.
De fremtrædende symptomer ved frontotemporal demens er ændringer i personlighed, opførsel og sprog. I modsætning til de fleste andre demenssygdomme, er hukommelsen ikke nødvendigvis påvirket fra begyndelsen. Sygdommen betyder imidlertid, at hæmninger og situationsfornemmelsen viger eller forsvinder, og at personen får en impulsiv og uovervejet adfærd samt ligegyldighed over for sociale normer og andre mennesker. Personen kan fx få tendens til at spise eller drikke for meget. Ved nogle undertyper af frontotemporal demens er personlighed og opførsel dog upåvirket. I stedet ses tiltagende sproglige forstyrrelser eller svigtende almen viden.
Symptomerne kan ligne det, man ser ved visse psykiske sygdomme, og frontotemporal demens kan derfor være vanskelig at diagnosticere. I begyndelsen af sygdomsforløbet kan lægen fx tro, at det drejer sig om en mani eller en form for krisereaktion.
Sygdomsforløbet afhænger af, hvilken frontotemporal demenstype der er tale om. Ved den frontale undertype ændres personlighed og adfærd gradvist til det værre. Efterhånden indtræder også svækkelse af mentale funktioner som overblik, evnen til planlægning m.v. En anden undertype giver problemer med at formulere sig, og evnen til at tale vil forværres for til sidst at forsvinde. Denne type kaldes progressiv (tiltagende) afasi. De tiltagende sprogforstyrrelser kan også vise sig ved, at personen lidt efter lidt mister sin viden om begrebers betydning og genstandes egenskaber. Dette kaldes semantisk demens. Semantisk viden kan oversættes til almen viden eller paratviden.
Frontotemporal demens er den fjerde eller femte hyppigste demensform og udgør et sted mellem 2 og 3 % af alle demenstilfælde. Frontotemporal demens starter ofte tidligere end de øvrige demenssygdomme, typisk når patienterne er mellem 55 og 65 år, men det kan også ske tidligere. Blandt personer med demens, som er yngre end 65 år, udgør frontotemporal demens 20 til 25 % af alle tilfælde. Disse tal er baseret på data fra Danmark, da disse tilsvarende tal ikke findes fra Grønland.
40% af alle frontotemporale demenstilfælde er arvelige, men ud over det ved forskerne ikke, hvad årsagen til sygdommen er. Frontotemporal demens er forbundet med flere forskellige sygdomsprocesser i hjernen. Der er bl.a. påvist svind af pandelapperne, opsvulmede hjerneceller og ophobning af en bestemt type protein (tau) i hjernen. Ved nogle undertyper rammes tindingelapperne før pandelapperne.
Ud over særlige arveanlæg er der ingen kendte risikofaktorer for frontotemporal demens.
Som nævnt er 40 % af alle tilfælde af frontotemporal demens arvelige, dvs. genetisk betingede. Der er dog kun grund til at undersøge dette nærmere, hvis man med sikkerhed kan spore sygdommen flere led tilbage i familien. Hos enkelte familier med arvelig frontotemporal demens kender man de mutationer i bestemte gener, der er ansvarlige for sygdommen.
Frontotemporal demens kan ikke helbredes, og der er ingen lægemidler, der bremser sygdomsforløbet. Derfor er det vigtigt, at man tidligt får den rette rådgivning og støtte. Forstyrrelser i adfærden og psykiatriske symptomer behandles først og fremmest ved at tilpasse det miljø, som personen lever i.